Sindom Steven Johnson (Eritema Multiforme Mayor)

Sindom Steven Johnson (Eritema Multiforme Mayor)


Batasan
Bentuk eritema multiforme bulosa yang sangat berat, tersebar luas pada kulit, selaput lendir orifisium (mulut, lubang hidung, anus) dan mata, disertai dengan demam tinggi dan gejala konstitusional.

Etiologi
Hipersensitivitas terhadap infeksi
Virus
Herpes simpleks Mononukleos infeksiosa
Campak Milker’s nodules
Influenza Psittacosis
Limfogranuloma venereum Enterovirus
Hepatitis B Mumps
Vaccinia Varisela / herpes zoster
Adenovirus Epstein - Barr
Bakteri
Streptokokus kelompok A Demam tifoid
Pseudomonas Proteus
Francisella tularensis Vibrio parahemolyticus
Infeksi gigi Angina vincent
Pneumokokus Legionaire
Yersinia

Mikobakterium : TBC, Bacille Calmette Guerin
Spirochaeta syphilis
Mycoplasma pneumonia
Protozoa: Trichomonas
Jamur : Histoplasmosis, Coccidiodomycosis, Dermatofita
Imunisasi/hiposensitisasi
Serum kuda, vaksin difteria, pertusis, polio, tifoid, campak
Hiposentisitisasi serbuk sari, racun ivy
Sensitivitas terhadap
Makanan: margarin (emulsifying agent)
Obat-obatan / kimia: Reaksi  1 – 3 minggu setelah terpapar (penting pada anak)
Lokal
Sulfonamid
9 – bromofluoren
Antikolinergik tetes mata
Sistemik
Sulfonamid Penisilin
Difenilhidantoin Fenilbutazon
Klorpropamid Fenobarbitalum
Fenolftalen Tetrasiklin
Asam asetilsalisilat Alkylating agents
Estrogen Arsen
Etanol Karbamazepin
Tiourasil Kodein
Trimetadion Kloramfenikol
Tiasetazon Meprobamat
Glutetimid Kinin
Isoniazid Furosemid
Rifampisin Glukokortikoid
Zomepirak Simetidin
Klindamisin Metotreksat
Tiabendazol Ibuprofen
Etosuksimid Benoksaprofen
Fenoprofen Minoksidil
Sulindak Metakualon
Dapson Glukagon
Kaptopril Fenitoin
Etoposid

Neoplasma (penting pada dewasa): leukemia, limfoma, tumor pelvis, leiomioma
Penyakit jaringan ikat: Lupus eritematosus
Rangsang fisis: Sinar matahari, sinar X terhadap tumor
Penyakit/ kondisi lain: Inflamatory bowel disease, Sarkoidosis, kehamilan, haid

Patofisiologi
Belum jelas
Kemungkinan kombinasi reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV

Manifestasi Klinis
• Gejala prodromal (1 – 4 hari) : demam, malaise, batuk, nausea, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot, artralgia yang beratnya bervariasi dapat sampai terjadi penurunan kesadaran sampai kejang-kejang  diikuti lesi kulit, mukosa dan mata, dapat diikuti kelainan viseral.
• Kelainan kulit: eritema, papul, vesikel atau bula secara simetris, dapat berupa lesi kecil, satu-satu atau kelainan luas atau pada hampir seluruh tubuh  pada keadaan lanjut terjadi erosi, ulserasi, kulit mengelupas  pada kasus berat pengelupasan dapat terjadi pada seluruh tubuh disertai paronikia atau pelepasan kuku.
• Selaput mukosa: mulut, tenggorokan (kadang-kadang sampai trakeobronkial), genital, kadang-kadang lidah: vesikula, bula, erosi, ekskoriasis, perdarahan dan krusta berwarna merah; kelainan mukosa jarang pada hidung dan anus. Faring: pseudomembran putih/keabu-abuan  sukar menelan.
• Kelainan mata: konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, edema kelopak mata dan sulit dibuka  pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.

Perjalanan penyakit tergantung derajat berat penyakitnya dapat berlangsung beberapa hari sampai 6 minggu.






Kriteria Diagnosis
• Riwayat penggunaan obat atau infeksi sebelumnya
• Trias kelainan:
Kulit
Eritema, vesikel, bula atau purpura
Vesikel dan bula dapat pecah erosi luas

Penyebarannya simetris lokal general
Selaput lendir
Vesikel dan bula yang dapat pecah  erosi, ekskoriasis, krusta merah kehitaman dan pseudomembran pada mulut/bibir (paling sering), lubang genital, hidung atau anus. Juga dapat terjadi pada faring, saluran nafas bagian atas dan esofagus.
Mata
Konjungtivitis kataralis atau purulenta, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis atau uveitis. Pada kornea dapat terbentuk vesikel, erosi, perforasi, kekeruhan dan berakhir dengan kebutaan.

DIAGNOSIS BANDING
Nekrolisis epidermal toksik (NET)
Erupsi bulosa oleh obat
Pemfigoid

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada yang spesifik
Purpura : Hb , lekosit, trombosit, waktu perdarahan dan pembekuan, tes Tourniquet
Lekositosis : kemungkinan infeksi, periksa hitung jenis dan morfologi darah tepi dapat dilakukan kultur darah.
Eosinofilia : kemungkinan karena atopi
Biopsi : histopatologi
Imunofluoresensi
Elektrolit
Kultur : erosi kulit, mulut, darah dan sputum
Polymerase chain reaction (PCR)  deteksi virus pada lesi kulit, bila dicurigai penyebabnya Herpes simpleks

PENYULIT
Sepsis
Bronkopneumonia (tersering), sindroma distres pernafasan
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Perdarahan
Kebutaan
Syok
Drug induced DM (efek simpang kortikosteroid)
Striktura esofagus
Striktura / fusi vagina, anus, uretra


TERAPI
• Dirawat di PICU
• Hentikan faktor penyebab
• Topikal
Kulit
Kompres NaCL 0,9 % larutan burowi
Mulut
Gliserin
Kumur-kumur dengan klorheksasidin
Anestesia topikal : difenhidramin, diklonin, lidokain
• Kortikosteroid
Pada keadaan sopor/koma atau tak dapat menelan
Triamsinolon asetonid 1 mg/kgBB/hari i.m atau
Deksametason 5 mg/kali i.v, sehari 4 – 6 kali
Bila keadaan membaik (dapat menelan)
Prednison 1,5 – 2 mg/kgBB/hari p.o , dalam 4 dosis
Penyembuhan klinis tercapai  kortikosteroid ↓ bertahap
• Infus/transfusi
Bila terdapat vesikel dan bula yang luas  infus Darrow glukosa, bergantian dengan Dekstrosa 5%
Bila terdapat purpura  bila perlu transfusi darah
• Antibiotik sistemik
Indikasi: infeksi traktus urinarius dan kulit, suspek bakteriemi :
Gentamisin 5 mg/kgBB/hari i.v, dalam 2 dosis
Bila resisten terhadap gentamisin: Netilmisin sulfat 6 mg/kgBB/hari i.v, dalam 2
Dosis.
• Diet
Rendah garam dan tinggi protein, karena pada pemberian kortikosteroid terjadi retensi Na dan kehilangan protein

PENCEGAHAN
Hindarkan faktor penyebab/pencetus infeksi (terutama Herpes simpleks)
Penggunaan asiklovir profilaksis dapat dibenarkan.
Obat

PROGNOSIS
Tindakan tepat dan cepat  baik
Penyebab utama infeksi  kematian 5 – 15 %

http://www.pdfgirl.com/pdf/askep+steven+johnson+syndrome.html